AUB-C (Abnormal Uterine Bleeding — Coagulopathy) — это аномальные маточные кровотечения, вызванные нарушениями свёртывающей системы крови. Это не проблема самой матки, не гормональный дисбаланс и не побочный эффект лекарств. Это кровотечение, источник которого — дефект в каскаде свёртывания или в функции тромбоцитов.

Как работает свёртывание крови: краткий ликбез

Чтобы понять коагулопатию, нужно понимать, как кровь останавливается в норме. Свёртывание крови — это защитный механизм, который запускается при повреждении сосуда. Представьте себе многоэтапный каскад:
Этап 1. Сосудистый спазм. Повреждённый сосуд рефлекторно сжимается, уменьшая кровопотерю.
Этап 2. Тромбоцитарная пробка. Тромбоциты прилипают к месту повреждения. Для этого им нужен «клей» — фактор Виллебранда. Он связывает тромбоциты с обнажённым коллагеном повреждённой стенки сосуда. Без фактора Виллебранда тромбоциты не могут закрепиться — пробка не формируется.
Этап 3. Коагуляционный каскад. Последовательно активируются факторы свёртывания крови (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII). Это похоже на цепочку домино: активация одного фактора запускает следующий. Результат — образование фибрина, который укрепляет тромбоцитарную пробку.
Этап 4. Фибринолиз. Когда сосуд восстановлен, сгусток растворяется.
При коагулопатии ломается один из этих этапов. Чаще всего — этап 2 (болезнь Виллебранда) или этап 3 (дефицит факторов свёртывания).

Причины коагулопатий

1. Наследственные коагулопатии
Это то, с чем девочка рождается. Симптомы могут проявиться с первой менструации.
Именно поэтому гинеколог — первый врач, который может заподозрить болезнь у девочки-подростка. Первая менструация становится триггером, который выявляет скрытую патологию.
2. Приобретённые коагулопатии

• Дефицит витамина К (нарушение синтеза витамин-К-зависимых факторов: II, VII, IX, X)
• Заболевания печени (цирроз, синдром Бадда–Киари, острый гепатит) — печень синтезирует почти все факторы свёртывания
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) — массивное потребление факторов свёртывания при сепсисе, онкопатологии, акушерских осложнениях
• Аутоиммунные коагулопатии — появление антител к факторам свёртывания
• Тяжёлые инфекции (сепсис, геморрагические лихорадки, COVID-19)
• Онкопатология (острый лейкоз)
• Укусы змей семейства гадюковых — токсины могут нарушать коагуляцию

Важное разграничение: приём антикоагулянтов и антиагрегантов — это не АМК-С, а АМК-I (ятрогенное). У пациентки изначально нормальная свёртывающая система, она подавлена лекарствами. А коагулопатия — это внутренний дефект самой системы.

Клиническая картина: на что обратить внимание

Классический портрет пациентки с АМК-С:
Главный признак: обильные менструации с первой менструации.
Это — симптом врождённого дефекта свёртывания.
Сопутствующие признаки:

• Носовые кровотечения (частые, длительные, без видимой причины)
• Кровоточивость дёсен при чистке зубов
• Лёгкое появление синяков (без значительной травмы)
• Длительное кровотечение из мелких порезов (более 5–10 минут)
• Длительное кровотечение после удаления зуба (более 2–3 часов или повторное на следующие сутки)
• Кровотечения после операций (тонзиллэктомия, аппендэктомия — могут стать первым сигналом)
• Послеродовые кровотечения в анамнезе
• Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) — характерно для гемофилии, редко при болезни Виллебранда
• Семейный анамнез: обильные менструации у матери, сестёр; известные коагулопатии в семье

Лечение АМК-С

Лечение коагулопатического АМК требует совместного ведения гинеколога и гематолога.